Pheochromocytoma là gì
Pheochromycytoma là một khối u phát triển trong tuyến thượng thận, thường ảnh hưởng đến phần trong cùng của nó, được gọi là tủy, nơi chứa các tế bào chromaffin. Đây là một loại ung thư khá hiếm gặp, với tỷ lệ ước tính từ 2 đến 8 trường hợp trên một triệu dân; u pheochromocytoma nhận ra một khuynh hướng gia đình nhất định và phổ biến hơn ở thanh niên và các nhóm tuổi trung niên.
Adrenals và Catecholamine
Các tuyến thượng thận, được đặt giống như một chiếc mũ phía trên thận, sản xuất hai hormone rất quan trọng trong phần trung tâm của chúng, tương ứng được gọi là adrenaline và noradrenaline, hay nói chung là catecholamine. Cùng nhau, chúng điều chỉnh phản ứng của cơ thể đối với căng thẳng tâm sinh lý, chuẩn bị cho ... được gọi là phản ứng của cuộc tấn công và chuyến bay. Trong những trường hợp tương tự, nhờ sự bài tiết ồ ạt của các hormone này, tim tăng lực và tần số co bóp, các phế quản, đồng tử và các mạch máu của cơ ruột thừa và hệ thống mạch vành giãn ra, trong khi quá trình phân giải đường được kích thích ở gan.
Đồng thời, luôn để cơ thể chuẩn bị cho các hoạt động thể chất sắp xảy ra, quá trình tiêu hóa bị chậm lại đáng kể, trong khi các mạch máu ngoại vi và da co lại và áp lực động mạch tăng lên; bàng quang giãn ra, trong khi cơ thắt niệu đạo thu hẹp lại (ức chế đi tiểu).
Triệu chứng
Để biết thêm thông tin: Triệu chứng Pheochromocytoma
Vì pheochromocytoma là một khối u tiết catecholamine, nó rất thường đi kèm với tăng huyết áp (một biểu hiện lâm sàng cơ bản) và các triệu chứng như đau đầu đột ngột, xanh xao, đổ mồ hôi nhiều, đau ngực, sụt cân, căng thẳng, đau đớn, lo lắng, run, đánh trống ngực và cảm giác nhịp tim tràn đầy năng lượng hơn. Đôi khi nó có thể không có triệu chứng.
Đôi khi các triệu chứng của pheochromycotoma cũng bao gồm rối loạn tiêu hóa, chẳng hạn như đau bụng, buồn nôn và nôn, và rối loạn chuyển hóa glucose, chẳng hạn như rối loạn dung nạp glucose hoặc bệnh tiểu đường.
Liên quan đến việc giải phóng catecholamine bởi khối u, các triệu chứng có thể xảy ra theo cách phụ (các cuộc tấn công đột ngột và dữ dội, kéo dài dưới một giờ) hoặc liên tục ở các cơ quan đích (ví dụ: các vấn đề về võng mạc).
Các triệu chứng của u pheochromocytoma có thể đột ngột xấu đi dẫn đến tăng huyết áp; Điều này xảy ra chủ yếu do căng thẳng hoặc lo lắng về cảm xúc, gây mê phẫu thuật hoặc gắng sức gây áp lực nhất định lên khối u (thay đổi vị trí, thể thao, thao tác chẩn đoán (đặt ống thông), nâng tạ, đại tiện, tiểu tiện, mang thai, v.v. ). Các triệu chứng của pheomocrocytoma cũng có thể trầm trọng hơn khi sử dụng một số loại thuốc, ma túy (amphetamine, caffeine liều cao, ephedrine, thuốc thông mũi, thuốc kháng histamine, cocaine, v.v.) và thực phẩm (những loại giàu tyramine) làm tăng huyết áp. pheochromictoma cũng nên tránh sử dụng metoclopramide, atropine và các thuốc ức chế MAO (nguy cơ tăng huyết áp với tổn thương tim); trong số những thuốc sau, chúng ta nhớ đến isocarboxazide, phenelzine, selegiline, moclobemide và tranylcypromine. Các cơn tăng huyết áp có thể được kiểm soát bằng các loại thuốc như nitroglycerin và các dẫn xuất.
Chẩn đoán
Xem thêm: Metanephrines niệu
Chẩn đoán pheochromocytoma dựa trên liều lượng adrenaline và noradrenaline, và các chất chuyển hóa của chúng (metanephrines), trong máu và nước tiểu. Nếu nồng độ tăng cao, vị trí chính xác của u pheochromocytoma được xác định bằng CT, MRI bụng, chụp PET fluorodopamine 6- (18F), hoặc bằng meta-iodobenzylguanidine (MIBG) hoặc xạ hình tương tự somatostatin (octreoscan).
Sự đối xử
Phương pháp điều trị được lựa chọn, khi có thể thực hiện được, là phương pháp phẫu thuật.
Với việc cắt bỏ tuyến thượng thận bị ảnh hưởng bởi u pheochromocytoma, các triệu chứng có xu hướng biến mất trong hầu hết các trường hợp; áp lực tim cũng trở lại bình thường. Nếu khối u ảnh hưởng đến cả hai tuyến, do đó phải cắt bỏ cả hai tuyến thượng thận; không may cắt bỏ tuyến thượng thận hai bên đòi hỏi một liệu pháp thay thế mãn tính. thay thế các hormone tuyến thượng thận khác nhau, chẳng hạn như cortisol và aldosterone.
Bất cứ khi nào có thể, phẫu thuật được thực hiện theo phương pháp nội soi, tức là bằng cách đưa các dụng cụ chính xác vào các vết rạch nhỏ trên bụng bệnh nhân.
Điều cần thiết là, trong khi chờ đợi cuộc phẫu thuật và chuẩn bị cho nó, dùng thuốc ngăn chặn alpha và beta và, nếu cần, các loại thuốc khác để kiểm soát huyết áp và các triệu chứng khác nhau do pheochromocytoma gây ra.
