Hội chứng Kaposi
Bệnh (hoặc hội chứng) Kaposi là một dạng ung thư ác tính đa ổ, không thường xuyên, chủ yếu liên quan đến da, nội tạng và màng nhầy.
Vết cắn của Kaposi có nguồn gốc mạch máu và biểu hiện với các vết phun trào điển hình (sẩn và / hoặc nốt sần) hoặc các dát màu tím đỏ, thường có đặc điểm xuất huyết.
Căn bệnh này được lấy theo tên của một bác sĩ da liễu, vào cuối thế kỷ 19, lần đầu tiên mô tả nó: Móric Kohn Kaposi.
Tỷ lệ mắc bệnh
Cho đến những năm 1980, người ta tin rằng bệnh Kaposi là một bệnh ung thư rất hiếm gặp, chủ yếu ảnh hưởng đến những người cao tuổi thuộc sắc tộc châu Phi và những người được cấy ghép nội tạng.
Một lần nữa, bệnh Kaposi bệnh dịch có xu hướng gây hại ở người lớn tuổi từ 30 - 40, đặc biệt là nam giới (tỷ lệ 3 đực: 1 cái); mặc dù người ta tin rằng hội chứng này xảy ra đặc biệt ở nam giới, nhưng có vẻ như ở nữ giới, tiên lượng thường kém hơn.
Khi xem xét hình dạng đó đặc hữu Bệnh Kaposi chiếm 10% các trường hợp ung thư ở các nước Châu Phi, căn bệnh này chắc chắn không thể được xác định là hiếm.
Kết luận, các số liệu thống kê cho thấy người châu Phi và đàn ông đồng tính luyến ái mắc bệnh AIDS là hai nhóm dễ mắc bệnh Kaposi nhất.
Nó biểu hiện ở đâu và như thế nào
Để biết thêm thông tin: Các triệu chứng của bệnh Kaposi
Hội chứng, lý tưởng, có thể tự biểu hiện ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể, vì nó có thể ảnh hưởng đến da, niêm mạc hậu môn và miệng-mũi, và nội tạng (đặc biệt là dạ dày, ruột, lá lách, thận, hệ thống sinh dục và phổi) . Tuy nhiên, dạng ít nghiêm trọng hơn dường như chỉ giới hạn trên da. Nói chung, bệnh Kaposi ở da bắt đầu ở các chi dưới, nhưng dần dần nó có thể bao phủ toàn bộ bề mặt cơ thể: trong các tình huống tương tự, da được bao phủ bởi các dát mờ dần từ xanh lam, sang tím và đỏ, thường liên quan đến phát ban da thật và riêng như vậy. dưới dạng sẩn, mảng và nốt sần, thường không có triệu chứng. Các tổn thương nổi lên có đường viền chính xác, đều đặn, chúng xuất hiện dạng mạch và phân bố trên bản đồ. chúng có xu hướng dày lên và thậm chí có thể ăn mòn và biến dạng các ngón tay hoặc ngón chân, liên quan dần đến gân và cơ.
Hội chứng Kaposi có thể gây ra chứng phù nề, lên đến việc tạo ra chứng phù chân tay thực sự.
Các dạng nghiêm trọng nhất của bệnh Kaposi chủ yếu ảnh hưởng đến các cơ quan của đường tiêu hóa, ngoài các hạch bạch huyết: dạng nặng này thường ảnh hưởng đến bệnh nhân bị suy giảm miễn dịch hoặc AIDS. Không có gì lạ khi những người mắc bệnh Kaposi cũng bị ung thư hạch Burkitt.
Căn bệnh này có một quá trình mãn tính và khi không được điều trị, thường gây tử vong.
Nguyên nhân
Rất có thể, yếu tố gây bệnh chịu trách nhiệm về cơ chế bệnh sinh của bệnh là một loại vi rút được gọi là HHV-8 (vi rút Herpes loại 8) hoặc KSHV (từ viết tắt Anglo-Saxon của vi rút Herpes liên quan đến Sarcoma Kaposi); Mặc dù mối tương quan trực tiếp với loại vi rút này chưa được chứng minh đầy đủ, nhưng dữ liệu đã tự nói lên: trong 95% bệnh nhân mắc bệnh Kaposi, sự hiện diện của vi rút Herpes loại 8 đã được tìm thấy, do đó được coi là một đồng nhân tố rất quan trọng không chỉ trong cơ chế bệnh sinh của căn bệnh, mà còn và trên hết là trong việc bảo tồn và phát triển của chính hội chứng.
Trong tất cả các khả năng, bệnh Kaposi là do sự sao chép bất thường của các tế bào nội mô, được gọi là tế bào nội mô hợp nhất; nó là một bệnh đa ổ có thể di căn, do đó nó hoàn toàn có thẩm quyền về ung thư học.
Một số yếu tố nguy cơ của bệnh Kaposi đã được xác định: suy giảm miễn dịch mãn tính, giải phóng các chất tăng sinh mạch, nhiễm virus.
Phân loại
Sự phức tạp của hội chứng Kaposi cũng được đưa ra bởi "tính không đồng nhất của các hình thức mà nó xảy ra. Căn bệnh này được phân biệt ở:
- Dịch bệnh Kaposi (liên quan đến AIDS): bệnh toàn thân và đa ổ, điển hình ở vùng cổ và đầu. Nội tạng cũng có thể liên quan.
- Iatrogenic Kaposi's disease: Các loại thuốc chịu trách nhiệm là chất ức chế miễn dịch, làm suy yếu hệ thống miễn dịch. Điển hình là những bệnh nhân đã được cấy ghép nội tạng, buộc phải uống loại dược chất này để ngăn chặn cuộc tấn công miễn dịch chống lại cơ quan mới [lấy từ www.aimac.it/]
- Bệnh Kaposi châu Phi (đặc hữu): đây là dạng nổi hạch, điển hình của Châu Phi. Bệnh có xu hướng ưu tiên ảnh hưởng đến những người trẻ tuổi Châu Phi, đặc biệt là ở các hạch cổ hoặc nằm ở bẹn và phổi. Thật không may, tiên lượng thường xấu.
- Tái phát bệnh Kaposi: hội chứng tái phát ngay cả sau lần điều trị đầu tiên; bệnh không nhất thiết liên quan đến các khu vực giống như ung thư nguyên phát.
Quan tâm
Để biết thêm thông tin: Thuốc điều trị sarcoma Kaposi
Điều trị không chỉ cần thiết để phục hồi khối u, mà còn và trên hết là sự sống còn của bệnh nhân: cần phải chỉ ra rằng bệnh Kaposi, khi không được điều trị hoặc điều trị quá muộn, có thể gây tử vong.
Bệnh nhân sẽ phải trải qua một cuộc kiểm tra y tế: bác sĩ chuyên khoa, sau khi kiểm tra chẩn đoán cẩn thận, thường giới thiệu bệnh nhân bị ảnh hưởng đến một bác sĩ chuyên khoa ung thư. Có bốn phương pháp điều trị khác nhau:
- Hóa trị: bệnh nhân được dùng các chuyên khoa dược lý nhằm mục đích loại bỏ các tế bào bị bệnh. Thông thường, không may, điều trị này gây ra hậu quả nghiêm trọng cho bệnh nhân.
- phẫu thuật cắt bỏ khối u, trong đó khối bất thường được loại bỏ.
- liệu pháp miễn dịch (liệu pháp sinh học): sử dụng cùng một hệ thống miễn dịch để đánh bại bệnh Kaposi: mục đích là khai thác các chất do cơ thể tổng hợp, hoặc đưa các chất tổng hợp tương tự từ bên ngoài vào, nhằm phục hồi hệ thống miễn dịch, kích thích phòng thủ.
- xạ trị: sử dụng tia X, hữu ích để tiêu diệt các tế bào ung thư ác tính của bệnh kaposi.
Bác sĩ chuyên khoa ung thư có nhiệm vụ hướng bệnh nhân mắc bệnh Kaposi đến lựa chọn điều trị thích hợp nhất, dựa trên mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh, tuổi tác và tình trạng sức khỏe.
Tóm lược
Bệnh Kaposi: tóm lại
Sự ốm yếu
Bệnh Kaposi
Sự miêu tả
Dạng ung thư ác tính đa ổ không thường xuyên xảy ra, chủ yếu liên quan đến da, nội tạng và niêm mạc
Tỷ lệ mắc bệnh kaposi
Bệnh cho đến những năm 1980:
- ung thư rất hiếm
- đối tượng: người cao tuổi thuộc dân tộc châu Phi và những người ghép tạng
Sau những năm tám mươi: sự bùng nổ của dịch bệnh
- Bệnh Kaposi xảy ra ở 34% bệnh nhân AIDS
- Bệnh Kaposi đặc hữu: chiếm 10% các trường hợp ung thư ở các nước Châu Phi → bệnh không thể được xác định là hiếm
- Dịch bệnh Kaposi: chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn từ 30 - 40 tuổi, chủ yếu là nam giới.
Hiện tại: Người châu Phi và người đồng tính luyến ái nam bị AIDS là hai nhóm có nguy cơ cao nhất
Bằng chứng lâm sàng về bệnh Kaposi
Bệnh lý tưởng có thể biểu hiện ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể: da, niêm mạc (hậu môn và mũi), nội tạng (đặc biệt là dạ dày, ruột, lá lách, thận, hệ sinh dục và phổi)
- Dạng ít nghiêm trọng hơn: giới hạn ở da với các dát tím xanh kèm theo phát ban trên da;
- Diễn biến của bệnh: vết bệnh mở rộng, về số lượng và kích thước; chúng có xu hướng dày lên, có thể ăn mòn và biến dạng ngón tay hoặc ngón chân, lan đến gân và cơ, tạo ra phù nề và thậm chí phù chân voi;
- Các dạng nghiêm trọng hơn: Bệnh Kaposi ảnh hưởng đến các cơ quan của đường tiêu hóa, cũng như các hạch bạch huyết.
Diễn biến của bệnh
Khóa học mãn tính
Khi không được điều trị: nó thường gây tử vong.
Hình ảnh nguyên sinh học
- HHV-8 (Virus Herpes loại 8)
- Sự sao chép bất thường của các tế bào nội mô
- Các yếu tố nguy cơ đối với bệnh Kaposi: suy giảm miễn dịch mãn tính, giải phóng các chất tăng sinh mạch, nhiễm virus
Phân loại bệnh Kaposi
- Dịch bệnh Kaposi (liên quan đến AIDS)
- Bệnh Kaposi vô tính: các loại thuốc chịu trách nhiệm là thuốc ức chế miễn dịch
- Bệnh Kaposi châu Phi (đặc hữu): dạng nổi hạch
- Tái phát bệnh Kaposi
Các phương pháp điều trị có thể có cho bệnh Kaposi
- Hóa trị liệu
- Phẫu thuật cắt bỏ
- Liệu pháp miễn dịch (liệu pháp sinh học)
- Xạ trị
